Definición de Sturge Weber

Malformación angiomatosa congénita que se caracteriza por la asociación de un angioma en la cara, de color rojo vináceo y localizado en el territorio del trigémino; de un angioma meníngeo homolateral y anomalías de la corteza cerebral que se manifiestan en los primeros meses de vida por crisis epilépticas focales o generalizadas. En las radiografías simples de cráneo se aprecian calcificaciones cerebrales de doble contorno en la región occipital. Puede cursar con oligofrenia y lesiones oculares de tipo glaucomatoso.



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