Definición de enfermedad de creutzfeld jacob

Esta enfermedad está producida por agentes que, hasta hace poco, se llamaban "virus lentos" y que hoy se sabe que no son virus sino material proteináceo infectivo que se han denominado priones. 
Se presenta en todos países y su incidencia se calcula en uno o dos casos por cada millón de habitantes por año. 
En el 90% de los casos afecta a personas de entre 40 y 70 años, tanto hombres como mujeres.
La enfermedad se manifiesta de modo progresivo. Se inicia con alteraciones leves de carácter psíquico (desatención, confusión, modificación de hábitos de comportamiento, etc.) que rápidamente conducen a una franca demencia.
Los enfermos tienen múltiples mioclonías y otras formas de convulsiones. Finalmente aparecen parálisis, rigideces y mutismo, seguidos de un desenlace fatal en todos los casos.
En 1996 se reconoció en el Reino Unido una nueva variable de la Enfermedad de Creutzfeldt-Jacob, la encefalopatía espongiforme bovina (comúnmente llamada enfermedad de las "vacas locas") y que se diferencia de la clásica porque afecta a personas jóvenes (menores de 45 años).
Las encefalopatías espongiformes son un grupo de enfermedades que afectan tanto a seres humanos como a algunos animales.
La fuente de la infección es la carne de vacuno, tanto el músculo como el nervio contiene el agente infeccioso. La leche y los derivados de ésta no presentan riesgo de transmisión del agente EEB.
Todavía no hay tratamiento efectivo o curativo, solamente se pueden utilizar tratamientos paliativos que reduzcan los síntomas de la enfermedad.
La prevención se revela hasta el momento como la manera más eficiente de luchar contra estas patologías. La profilaxis ha de abarcar desde el cumplimiento de la legislación y la vigilancia de la cabaña ganadera, pasando por la utilización de las precauciones universales en los puestos de trabajo identificados como de riesgo, hasta llegar a aplicar una serie de medidas específicas en determinadas tareas.



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